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第一节 病因及流行病学（第1页）

“主动脉及周围血管介入治疗学（..）”！

第一节

病因及流行病学

迄今为止，有关主动脉夹层的流行病学资料仍相对有限。国外报道的主动脉夹层发病率约每年6100万人，男性发病率高于女性，且随年龄增长而增加。女性患者因临床表现不典型，诊断往往被延误，预后相对差。急性主动脉夹层国际注册研究（internationalregistryofacuteaorticdissection，IRAD）报道的主动脉夹层平均发病年龄为63岁，其中男性患者占65%。我国在主动脉夹层流行病学方面的研究甚少，但临床经验提示中国大陆地区较西方国家有更高的主动脉夹层发病率且平均发病年龄较国外约低10岁，这可能与我国高血压病发病率高和高血压未得到及时有效的控制有关。主动脉夹层发病有相对的时间规律性，一年之内，在冬季易发，夏季发病率较低。

主动脉夹层的病因至今尚未清楚。相关的高危因素包括高血压、动脉粥样硬化和高龄、结缔组织异常、创伤、先天性心血管畸形（如主动脉瓣二瓣化畸形、主动脉缩窄）、妊娠、吸食可卡因等。近年来随着介入治疗的广泛开展，医源性主动脉夹层也并非罕见。

一、高血压

波动性血流冲击是主动脉夹层形成的始动因素。文献报道约65%~75%的主动脉夹层患者合并有高血压，且血压控制不佳，说明主动脉夹层的发生与高血压密切相关。研究表明，血压变化率越大，发生主动脉夹层的可能性越大，病情进展越快。高血压可引起主动脉壁发生一系列组织学改变。长期高血压可促进动脉壁内膜增生、纤维化，使主动脉壁弹性降低；加速中膜囊性坏死，破坏主动脉壁结构的完整性；促使管壁粥样硬化。以上综合作用促进了夹层形成。

二、动脉粥样硬化和年龄

主动脉夹层多见于中老年人，从发病人群特点或可以推测，动脉粥样硬化在主动脉夹层的发病中可能起重要作用。现代细胞分子生物学已证实动脉粥样硬化具有细胞增生，大量胶原纤维、弹力纤维和蛋白多糖等结缔组织基质形成以及细胞内外脂质积聚的特点。动脉粥样硬化发展到一定程度后，管壁变得僵硬，顺应性降低，动脉壁营养和氧供应不足，中层发生退行性变，中膜平滑肌细胞发生变性、坏死和纤维化，管壁所能承受的机械应力降低，当累及升主动脉根部或降主动脉近段等受机械应力较大的部位时则容易发生夹层（图9-1）。

图9-1动脉粥样

三、结缔组织异常

马方综合征（Marfansyndrome，MFS）是一种结缔组织病，发病率约为17000，可影响眼睛、心血管、骨骼、呼吸及皮肤等全身多个系统。病人血液中基质金属蛋白酶表达水平增高，促进了动脉中层弹力层的断裂和弹性组织的酶性降解，因此马方综合征患者是主动脉夹层发病的高危人群。据IRAD报道，约50%的40岁以下主动脉夹层患者合并有马方综合征。此外，Turner综合征、Noonan综合征和Ehlers-Danlos综合征患者先天性主动脉壁中膜结构发育缺陷，也易发生主动脉夹层。以上综合征均为常染色体显性遗传性疾病，具有家族性特点，病人常在年轻时即发生主动脉夹层，且发病部位以升主动脉最常见（表9-1、图9-2）。

表9-1常见主动脉夹层相关遗传综合征

图9-2马方综合

四、创伤

解剖上主动脉峡部动脉韧带附近位置固定，而主动脉弓与周围无附着位置相对不固定，人体遭遇急减速时弓部惯性前移易导致弓、降部交界处内膜撕裂，形成主动脉夹层，常见于车祸、高处跌落等，也称之为“减震伤”或“冲击伤”。因患者往往合并其他多器官损伤，创伤性主动脉夹层容易被其他症状所掩盖导致漏诊（图9-3）。

图9-3外伤性主动脉夹层

五、先天性心血管畸形

主动脉瓣二瓣化畸形常伴主动脉先天发育异常，研究证实主动脉瓣二瓣化畸形患者主动脉夹层的发生率是三叶主动脉瓣患者的9倍。文献报道约15%的主动脉夹层患者合并有主动脉瓣二瓣化畸形，这种可能性甚至高于马方综合征。

主动脉缩窄造成缩窄近端血压升高，而缩窄远端由于血供不足，肾脏处于长期缺血状态引起血浆肾素水平升高，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统（renin-angiotensin-aldosteronesystem，RAAS），反应性作用于主动脉壁感受器，机体处于持续高血压状态。成年主动脉缩窄患者因长期恶性高血压，往往导致主动脉夹层（图9-4）。

图9-4主动脉缩窄所致主

六、妊娠

妊娠时血压升高和血容量增加可能是诱发本病的主要因素，此外激素水平的波动也可能影响血管壁的弹性组织。病变多累及升主动脉，以初产妇多见（图9-5）。

图9-5妊娠所致主动脉夹层

七、吸食可卡因

可卡因可抑制儿茶酚胺类神经递质的摄取，同时增加神经受体对去甲肾上腺素的敏感性，使心率和血压急剧升高，人体长期处于高血压状态。此外，可卡因可促使主动脉壁发生粥样硬化。吸烟具有血管收缩效应并可加剧高血压发展进程，可增强可卡因的生理作用，与可卡因协同作用于主动脉壁，成为可卡因吸食人群易发主动脉夹层的主要原因。据IRAD报道，可卡因相关主动脉夹层约占1.8%，尤以B型主动脉夹层多发，患者发病年龄低且多为男性，往往合并吸烟史，具有地域和人种差异，多见于美洲黑种人群。

八、医源性

如主动脉球囊反搏术、介入治疗中导管损伤等，腔内操作造成的夹层通常为逆行撕裂（图9-6）。

图9-6医源性主动脉夹层

九、其他

包括邻近组织感染累及主动脉管壁；血管炎性疾病如大动脉炎、巨细胞动脉炎及白塞病；多囊肾等（图9-7~图9-9）。

图9-7感染所致主动脉夹层

图9-8大动脉炎

图9-9多囊肾合并主动脉夹层

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